A epidermodisplasia verruciforme

A epidermodisplasia verruciforme (EV) é genodermatose
rara, caracterizada pela susceptibilidade à infecção por
tipos distintos de papilomavírus humanos (HPV). Os vírus
encontrados na EV são em sua maioria específicos da doença,
sendo denominados HPVs associados à EV (HPVEV). A
enfermidade inicia-se usualmente na infância, entre os cinco
e os 11 anos de idade, manifestando-se por múltiplas lesões
de verrugas planas-símile e/ou máculas semelhantes à pitiríase
versicolor (PV). Após a terceira década de vida, cerca de
30 a 50% dos doentes podem desenvolver câncer da pele, freqüentemente
múltiplos e preferencialmente nas áreas de
intensa exposição solar. A doença apresenta alterações
imunológicas sobretudo da imunidade mediada por células.
Essa deficiência imunológica parece ser local e específica,
e a presença de polimorfismos genéticos no complexo
maior de histocompatibilidade (MHC) determina apresentação
inadequada de antígenos específicos do HPV a suas células
de defesa. Os doentes desenvolvem infecção disseminada
e de longa duração pelo HPV, a qual tardiamente pode
desencadear distúrbios inespecíficos de sua imunidade celular.